В.В. Привольнев

ОГУЗ «Смоленская областная клиническая больница», г. Смоленск

ВОУ ГПО «Смоленская государственная медицинская академия» Росздрава, г.Смоленск

 

 История

Термин «некротизирующий фасциит» ввёл Wilson в 1951 году для описания инфекций мягких тканей вовлекающих глубокую и поверхностную фасции независимо от локализации. Некротизирующий фасциит наружных половых органов и промежности является редкой и тяжёлой инфекционной патологией и среди клиницистов имеет название гангрены Фурнье. Идиопатическую быстро прогрессирующую гангрену мягких тканей мужских гениталий впервые описал Baurienne в 1764 году. Однако, как это часто бывает в истории, своё имя болезнь получила от более известного парижского клинициста, венеролога Jean Alfred Fournier. Он практиковал с 1860 до 1902 года и был в том числе известен своими лекциями. В 1883 году Жан Альфред Фурнье представил случай гангрены гениталий у молодого здорового мужчины. Позднее эта лекция, переведённая с французского на другие европейские языки стала широко известна. В своих трудах Фурнье не просто описал симптомы заболевания, а дал оценку системным и местным факторам, предрасполагающим к заболеванию и предложил методы терапии. Ведущим звеном патогенеза автор считал травму гениталий и описал ряд анекдотичных случаев. Например, гангрена вследствие перевязывания гениталий лигатурой с целью предотвращения ночного энуреза или с целью контрацепции. Со времени описания патологии доктором Фурнье прошло более 125 лет, но роль травмы по-прежнему можно проследить, как фактора создающего входные ворота для инфекции. В связи с тем, что не существует полновесных практических рекомендаций и монографий по данной патологии в литературе получили распространение множество терминов. Гангрена Фурнье, болезнь Фурнье, спонтанная гангрена мошонки, субфасциальная флегмона, гангрена половых органов, эпифасциальный некроз, гангренозное рожистое воспаление мошонки - всё это одна и та же патология. Учитывая современные представления об этиологии и патогенезе заболевания, мы можем однозначно заявить, что верным термином будет некротизирующий фасциит с указанием точной локализации.

По современным представлениям патология не является преимущественно мужской. Ряд исследователей, в частности H. Yanar и соавт. сообщают о десяти случаях данной патологии среди женщин в Турции [1]. Также развеяны представления о патологии, как о редком заболевании. Известно отношение болезни Фурнье к общему числу больных с острым парапроктитом - 0,12 % [2]. По данным обзора проведённого среди доступных электронных изданий, в мире за последние 5 лет зарегистрировано более 600 случаев некротизирующего фасциита подобной локализации. Установлено, что патология не имеет сезонных колебаний и распространена равномерно во всех регионах земного шара.

 

Для развития бактериальной инфекции необходимы входные ворота. И, как правило, некротизирующий фасциит является осложнением инфекционной патологии в одной из анатомических зон. В аноректальной зоне, как следствие, криптита, различных форм парапроктита, локальной инфекции на фоне онкологического процесса и даже дивертикулита толстого кишечника [3,4]. В урогенитальной зоне, как осложнение уретрита, бартолинита, инфекции ассоциированной с постоянным мочевым катетером, инфекционных послеоперационных осложнений в урологии и гинекологии [5,6]. И, конечно же, описано развитие некротизирующего фасциита после инфекционных поражений кожи: инфицированные язвы, пролежни, осложнённые травмы, инфекции области хирургического вмешательства [7, 8]. Описанная первоначально идиопатическая форма заболевания, в настоящее время, встречается крайне редко. При подробном анализе случаев выясняются новые факторы, способствовавшие развитию фасциита наружных половых органов и промежности. К таким редким случаям относят фасциит на фоне острого лейкоза, коллагенозов, болезни Крона, СПИДа, геморроя, и инородного тела аногенитальной области.

Микробная этиология уточняется. Учитывая особенности анатомической локализации, небольшое число хорошо задокументированных клинических наблюдений, отсутствие проспективных исследований в области изучения некротизирующего фасциита наружных половых органов и промежности имеются ограниченные данные микробиологических исследований. Среди наиболее изученных возбудителей следует выделить следующие:Streptococcus spp., Staphylococcus spp. [9, 10], Bacillus gangreanasus [22], E.coli [8, 17, 22], P.aeruginosa [22], анаэробные неспорообразующие бактерии[8, 22].

Большинство исследователей полагают, что верным является представление о полимикробной этиологии [9, 10, 11, 12]. Например, один микроорганизм может продуцировать ферменты, повышающие коагуляцию в сосудах, питающих мягкие ткани. Тромбоз этих сосудов снижает локальный кровоток и оксигенацию тканей. В результате тканевой гипоксии другие микроорганизмы – факультативные анаэробы – начинают активно размножаться и продуцировать лецитиназу, коллагеназу и другие факторы патогенности [13]. Эти ферменты, как известно, позволяют быстро преодолевать межтканевые барьеры, в том числе проникать микроорганизмам сквозь фасции. Распространение бактерий по межфасциальным пространствам приводит к быстрому прогрессу заболевания, вплоть до распространения инфекции на переднюю брюшную стенку до подмышечных впадин и на внутреннюю поверхность бедёр к чему имеются анатомические предпосылки.

 

Продромальный период короткий, от 1 до 5 дней. Проявляется рядом неспецифических симптомов, главным и постоянным из которых является лихорадка. Затем боли, и отёк локализуются в зоне входных ворот инфекции, в этот период жалобы пациента связывают с наличием аденомы простаты, геморроя или гематомы мошонки. Пациенты даже находясь под наблюдением врача не получают верного лечения, состояние прогрессивно ухудшается. Появляется эритема, усиливается отёк, можно обнаружить крепитацию, гипертермию в аногенитальной зоне. Симптомы интоксикации могут быть настолько выраженными, что у пациентов страдает сознание. В это время под малоизменённой или же вовсе неизменённой кожей происходит быстрое распространение инфекции. Поздними симптомами являются гангрена мошонки и полового члена, гнойное отделяемое, острая задержка мочи.

Диагноз может быть поставлен не вовремя из-за ряда объективных и субъективных причин: неполное обследование половых органов пациента, выраженное ожирение, также пациент может скрывать жалобы на боли в гениталиях. Дифференциальный диагноз на ранних стадиях следует проводить с фагеденизацией при сифилисе и мягком шанкре, гангренозным баланитом и баланитами у больных диабетом, а у женщин — гангренозным диабетическим вульвитом, некоторыми язвенными и гангренозными формами пахового лимфогранулематоза и острыми язвами вульвы [14].

 

Клиническая картина на развитой стадии заболевания является настолько яркой, что кроме физикального обследования не требуется другой информации для постановки верного диагноза. Но всё же, урологи и хирурги избегают постановки диагноза некротизирующего фасциита, используя ряд терминов описанных выше. Это вносит непонимание в ряды специалистов и ведёт к неверной тактике лечения. Следует напомнить, что обязательным является исследование прямой кишки, так как именно там может находиться первичный источник в виде парапроктита, инородного тела. Ряд дополнительных методов обследования вносит ясность в тяжесть состояния пациента, но не всегда необходим в полном объёме, поскольку постановка диагноза должна вести за собой экстренное хирургическое лечение.

Коагулограмма крови покажет сепсис-индуцированную коагулопатию. Рентгенография поражённой области может выявить наличие газа в глубине мягких тканей, но планировать лечение, оперативное и антибактериальное, исходя только из информации о наличие газа по данным рентгеногарфии будет неверным решением. Возможно также выявление инородного тела, спровоцировавшего начало заболевания. Ультразвуковое исследование используется для поиска газа и жидкости в глубоких, недоступных пальпации, тканях. Оно также поможет оценить кровоток, состояние яичек. Это является важным моментом, поскольку уже на ранних стадиях, до гангрены, поможет провести дифференциальную диагностику. В отличие от ряда урологических заболеваний собственно яички никогда не поражаются патологическим процессом при гангрене Фурнье, что обусловлено особенностями анатомии их оболочек и кровоснабжения. Хотя конечно, на каждое правило существует исключение. Описан 1 случай самоампутации яичка (проф. И.Ю. Ибадов, больница г.Андижан, 1986 г.). Компьютерная томография способна выявить даже самые малые образования газа в глубине тканей, как и магнитно-резонансный томограф. Однако, рекомендовать это исследование как скрининговое можно по-видимому не имеет смысла. При гистологическом исследовании типичными являются следующие находки: некроз поверхностной и глубокой фасций, фибриноидная коагуляция в просвете сосудов, полиморфоклеточная инфильтрация тканей, некротический детрит и бактерии в тканях. Патогномоничным можно считать тромбоз сосудов питающих ткани данной локализации. Следует отметить, что зачастую при значительных патологических изменениях глубоких тканей кожа длительное время остаётся интактной [15].

 

Регламентирующие документы в Российской Федерации относят гангрену Фурнье (термин некротизирующего фасциита гениталий и промежности не принят и некоторых в официальных документах) к разделу «Урология». Но любой специалист, хоть раз занимавшийся лечением такого пациента скажет, что это заболевание – классическая общая хирургия. Патология требует разнообразных знаний и хирургических навыков в области гнойной хирургии, гинекологии, урологии, реконструктивной хирургии и проктологии. В ряде западных стран эти пациенты отнесены к специальности «Хирургия», но следует добавить, не во всех. Такое раздвоение между хирургией и урологией разумеется не способствует улучшению результатов лечения.

Основами терапии гангрены Фурнье являются экстренное хирургическое вмешательство и антибактериальной терапия [16, 17]. При этом в план следует включить повторные хирургические вмешательства для дополнительного контроля за инфекционным процессом [18]. Однако S.Chawla, C.Gallop, J.Mydlo из Филадельфии, проведя ретроспективный анализ 19 случаев, пришли к выводу, что повторные хирургические вмешательства не рассматриваются как положительный прогностический фактор [19]. Важно не количество, а качество хирургических операций. Как можно более полное удаление некротизированных тканей и адекватное дренирование.

В мировой литературе есть рекомендация по гипербарической оксигенации, как эффективном методе лечения гангрены Фурнье. R.S. Hollabaugh Jr. с соавт. [20] указывают на различия в уровне летальности среди пациентов, проходивших сеансы гипербарической оксигенации, и контрольной группы: в первой летальность составила 7% против 42% - в контрольной. Аналогичная работа проведена F. Ayan с соавт. [21]. Здесь важным дополнением может стать понимание важности ранней (1-3 сутки) и продлённой гипербарической оксигенации. Именно раннее начало процедур и увеличенная их длительность может оказать губительное действие на анаэробный компонент инфекционных агентов и улучшить микроциркуляцию в условиях тромбозов в мягких тканях. В отечественной литературе не обнаружено указаний на такой метод лечения. Собственный опыт в г. Смоленске приобрести трудно так как отделение гипербарической оксигенации и места концентрации этих пациентов разобщены.

Рекомендации по антибиотикотерапии не стандартизированы. Обзор мировой литературы даёт информацию об эффективности антибиотиков широкого спектра действия с анаэробной активностью. Японские авторы имеют успешный опыт лечения этих пациентов с помощью имипенема-циластатина, а также клиндамицина. Антибактериальная терапия должна начинаться сразу после постановки диагноза одновременно с подготовкой больного к операции. Антибиотик должен быть активен против стафилококков, стрептококков, анаэробов и энтеробактерий. Очевидно, лучший выбор – бета-лактамы с расширенным спектром активности – цефокситин, цефоперзон/сульбактам, карбапенемы. Можно начинать лечение с клиндамицина и ципрофлоксацина. Клиндамицин широко используется за рубежом для лечения некротизирующих инфекций благодаря его активности в отношении как грамположительных, так и анаэробных микроорганизмов. В исследованиях стрептококковой инфекции на животных моделях было показано, что клиндамицин эффективнее, чем пенициллин и эритромицин, даже если начало терапии было отсрочено. Отсутствие авторитетных микробиологических данных и современных рекомендаций по антибактериальной терапии является существенным пробелом, но в то же время, выполнимой задачей.

Некротизирующий фасциит области промежности и гениталий ассоциируется с длительной госпитализацией в стационаре. По данным наиболее крупного ретроспективного исследования, средний койко-день для данной группы пациентов составляет 73,6 дней стационарного лечения [22]. Заметим, что цифра указана для выживших пациентов. Такое длительное лечение обусловлено не только тяжестью инфекционного процесса, но необходимостью проведения оперативного восстановительного лечения для устранения дефекта мягких тканей, в том числе достаточно сложные оперативные приёмы для нормализации естественных функций аногенитальной области.

Прогноз заболевания после реконструктивного этапа хороший. Примерно 50% пациентов жалуются на болевой синдром чаще обусловленный формированием рубцовой ткани в области гениталий. Это состояние в свою очередь может быть корригировано хирургическим путём. После обширного иссечения тканей нарушается лимфоотток, что ведёт к развитию отёка, который иногда обуславливает рецидивирующий целлюлит области гениталий.

 

По данным из источников, найденных в медицинской базе MEDLINE, летальность колебалась от 4% до 54% (в среднем, 16,5%). A.Tuncel с соавт. [23] была предпринята попытка выявить факторы выживаемости пациентов и предложен индекс тяжести гангрены Фурнье (Fournier's Severity Index - FSI). Однако экстраполяция полученной шкалы на выборку из 20 больных не выявила достоверных различий между группами умерших и выживших [22]. В другом исследовании ретроспективно проанализировано 70 случаев заболевания; при этом прогноз исхода болезни по данным (FSI) оказался достоверным [3]. В целом, даже при лечении в многопрофильном стационаре летальность остаётся чрезвычайно высокой. Максимальная летальность приходиться на вторую неделю течения заболевания, когда разворачиваются все патологические синдромы. В основе проблемы лежит поздняя обращаемость, отсрочка оперативного лечения и неадекватная антибактериальная терапия.

 

В отделении гнойной хирургии Смоленской областной клинической больницы с 2002 по 2007 год находилось 11 пациентов мужского пола с гангреной Фурнье, средний возраст составил 44,7 года (от 15 до 71 года). Все пациенты поступали в тяжёлом состоянии, с момента начала заболевания и до госпитализации находились без медицинской помощи в среднем 4,6 суток (от 2 до 10 суток). Диагноз был установлен сразу при поступлении, на основании физикального обследования, при этом в трёх случаях гангрена развилась на фоне ишеоректального парапроктита, три случая осложнения травм аногенитальной зоны, один – осложнение инфицированного пролежня, остальные были неуточнёнными из-за тяжести состояния пациентов и в нашем обзоре оказались идиопатическими. При поступлении у всех мужчин отмечались однотипные изменения периферической крови. Нормохромная анемия средней и тяжёлой степени, выраженный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, увеличение скорости оседания эритроцитов. В больных выявлена микрогематурия, одиночные лейкоциты в моче. В биохимических анализах отмечались умеренные повышение мочевины, креатинина, АЛТ, АСТ, билирубина. Площадь поражения некротизирующим фасциитом измерялась в процентах поверхности тела по правилу «девяток» и «ладони» и составила в среднем 7% (от 2 до 15%). Разумеется, такая площадь была обусловлена запущенностью клинических случаев, распространением патологического процесса на области бёдер, паховые области, область передней и боковой брюшной стенки. У всех мужчин с данной патологией выявлена серьёзные сопутствующие заболевания: инфекционные гепатиты, проявления алкогольной болезни в форме тяжёлых панкреатитов, ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет.

В течение первых 2-х часов после поступления все больные были оперированы - вскрытие, дренирование всех очагов широкими разрезами в области полового члена, мошонки, промежности, паховых областях, боковых поверхностях брюшной стенки, некрэктомия, иссечение всех поражённых тканей, санация растворами 3% перекиси водорода, 1 % раствором борной кислоты. Проводилась антибактериальная терапия. В план лечения были включены комбинации: метронидазол по 500 мг 3 р/с в/в и цефалоспорин 3-го поколения в высшей терапевтической дозе в/в.

Так как все пациенты поступали из стационаров районных больниц, где уже получали различную антибактериальную терапию, выполненные в областной больнице микробиологические исследования следует оценивать осторожно. Так как возможно, речь идёт о реинфицировании. Во всех случаях выделены полирезистентные штаммы, характеризующие тяжёлую нозокомиальную инфекцию. E.coli, P.mirabilis, A.baumanii, P.retteger, MRSA. Производилась коррекцию комбинаций антибактериальных препаратов по результатам исследований, но именно после начала приведённой выше комбинации мы наблюдали выраженный клинический эффект.

Средний койко-день составил 46 суток (только для выживших пациентов). Умер один пациент, на 7-е сутки на фоне септического шока (площадь поражения была 15% поверхности тела). В приведённой группе летальность составила 9%, что значительно ниже, чем в зарубежных обзорах по этой теме.

 

На основании нашего опыта, считаем, что в этиологии гангрены Фурнье ведущее место занимает осложнённый неоперированный парапроктит и осложнения травм, полимикробной этиологии, с вероятным участием анаэробов. В этом случае необходимо экстренное и агрессивное лечение больных с ежедневным контролем и дополнительные некрэктомии, опережающие разрезы, в таком количестве, какое потребуется. В план антибактериальной терапии рекомендуем ввести цефалоспорины с расширенной антианаэробной активностью (цефокситин, цефоперазон/сульбактам), либо комбинации метронидазола с цефалоспоринами второго-третьего поколения. При возможности клиники, лечение следует дополнить ранней гипербарической оксигенацией, при отсутствии противопоказаний у пациента. Данная патология в виду относительной редкости и скоротечного течения, нуждается в изучении по двум направлениям. Первое, установление точной микробной этиологии, второе – создание чётких рекомендаций по антибактериальной терапии.

 

 

1.      Yanar H, Taviloglu K, Ertekin C, Guloglu R, Zorba U, Cabioglu N, Baspinar I. Fournier’s gangrene: risk factors and strategies for management. World J Surg 2006 30: 1750-4.

2.      Mbibu NH, Maitama HY, Ameh EA, Khalid LM, Adams LM. Acute scrotum in Nigeria: an 18-year review. Trop Doct 2004 34: 34-6.

3.      Ersay A, Yilmaz G, Akgun Y, Celik Y. Factors affecting mortality of Fournier’s gangrene: review of 70 patients. ANZ J Surg 2007 77: 43-8.

4.      Ferreira PC, Reis JC, Amarante JM, Silva AC, Pinho CJ, Oliveira IC, da Silva PN Fournier’s gangrene: a review of 43 reconstractive cases. Plast Reconstr Surg 2007 Jan: 175-84.

5.      Vaz I. Fournier’s gangrene Trop Doct 2006 36: 203-4.

6.      Guzzo JL, Bochicchio GV, Henry S, Keller E, Scalea TM. Incarcerated inguinal hernia in the presence of Fournier’s gangrene: a novel approach to a complex problem. Am Surg 2007 73: 93-5.

7.      Elgin Y, Demirkasimoglu T, Kucukplakci B, Altundag MB, Altundag K, Misirlioglu C, Sanri E, Erkal H, Ugur I, Kara P, Ozgen A, Ozdamar N. Anal tumor diagnosed after the recovery of Fournier gangrene. Dig Dis Sci 2006 51: 889-90. Epub 2006 Apr 27

8.      Ayan F, Sunamak O, Paksoy SM, Polat SS, As A, Sakoglu N, Cetinkale O, Sirin F. Fournier's gangrene: a retrospective clinical study on forty-one patients. ANZ J Surg 2005 75: 1055-8

9.      Thwaini A, Khan A, Malik A, Cherian J, Barua J, Shergill I, Mammen K. Fournier’s gangrene and its emergency management. Postgrad Med J 2006 82: 516-9

10. Marinella MA. Group C streptococcal sepsis complicating Fournier gangrene. South Med J 2005 98: 921-3.

11. Lin E, Yang S, Chiu AW, Chow YC, Chen M, Lin WC, Chang HK, Hsu JM, Lo KY, Hsu HH. Is Fournier's gangrene severity index useful for predicting outcome of Fournier's gangrene? Urol Int 2005 75: 119-22

12. Nakamura H, Katizawa K, Inada Y, Kato N, Mukai M, Akashi M, Sugisaki T. Perineal-onset Fournier's gangrene in a patient undergoing hemodialysis--importance of perineal-onset manifestation. Clin Nephrol 2005 63: 317-20.

13. Unal B, Kocer B, Ozel E, Bozkurt B, Yildirim O, Altun B, Dolapci M, Cengiz O. Fournier’s gangrene. Approaches to diagnosis and treatment. Saudi Med J 2006 27: 1038-43.

14. Tahmaz L, Erdemir F, Kibar Y, Cosar A, Yalcyn O. Fournier’s gangrene report of 33 and a review of literature. Int J Urol 2006 13: 960-7

15. Church JM, Yaghan RJ, Al-Jaberi TM, Bani-Hani I. Fournier’s Gangrene: Changing Face of the Disease. Dis Colon Rect 2000 Sep;43(9):1300-8.

16. Atik B, Tan O, Ceylan K, Etlik O, Demir C. Reconstruction of wide scrotal defects using superthin groin flap. Urology 2006 68: 419-22.

17. Aho T, Canal A, Neal DE. Fournier's gangrene. Nat Clin Pract Urol 2006 3: 54-7; quiz 58.

18. Bronder CS, Cowey A, Hill J. Delayed stoma formation in Fournier's gangrene. Colorectal Dis 2005 7: 529.

19. Chawla S., Gallop C., Mydlo J. Fournier's Gangrene: An Analysis of Repeated Surgical Debridement. European Urology 2003; 43: 572-575.

20. Hollabaugh RS Jr, Dmochowski RR, Hickerson WL, Cox CE. Fournier's gangrene: therapeutic impact of hyperbaric oxygen. Plast Reconstr Surg. 1998 Jan;101(1):94-100.

21. Ayan F, Sunamak O, Paksoy SM, Polat SS, As A, Sakoglu N, Cetinkale O, Sirin F. Fournier's gangrene: a retrospective clinical study on forty-one patients. ANZ J Surg 2005 75: 1055-8

22. Rizos S, Filippou DK, Condilis N, Filippou G, Trigka A, Skandalakis P, Vezakis A. Fournier's gangrene. Immediate diagnosis and multimodality treatment is the comerstone for successful outcome. Ann Ital Chir 2005 76: 563-7.

23. Jeong HJ, Park SC, Seo IY, Rim JS. Prognostic factors in Fournier gangrene. Int J Urol 2005 12: 1041-4.